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Zu Risiken und Nebenwirkungen…..

Krankheit der Woche XIII: Amyotrophische Lateralsklerose

5 Kommentare

Krankheit der WocheAMYOTROPHISCHE LATERALSKLEROSE
ALS, Charcot-Syndrom

Was ist das?

Bei der ALS handelt es sich im eine Erkrankung der Nervenzellen, die für die innervation der Muskulatur verantwortlich sind. Im Unterschied zu anderen neuromuskulären Erkrankungen sind jedoch beide Nervenzellen dieser Verbindung vom Gehirn zu den Muskelzellen betroffen (1. und 2. Motoneuron). Die Zellen gehen, ebenso wie die sie umgebenden Stützzellen aus bislang nur unvollständig geklärten Ursachen zugrunde. In der Folge kommt es zu einem Abbau der nicht mehr innervierten Skelettmuskulatur und zu Lähmungen.

Wie entsteht es?

Die genau Entstehung der Erkrankung ist kaum bekannt. Die Tatsache, dass die Krankheit in bestimmten Familien gehäuft auftritt hat zu der Vemutung geführt, dass genetische Ursachen eine rolle spielen. Und tatsächlich finden sich bei vielen Erkrankten (auch ohne familiäre Beteiligung) typsiche Mutationen. Im Tiermodell zeigte sich in Folge der genetischen Veränderung eine höhere Anfälligkeit der Nervenzellen für Schäden in Folge hoher Erregungsfrequenz.
Neben der Genetik werden auch Virus- und Autoimmunerkrankungen als ursächliche Faktoren diskutiert.

Was merkt man?

Die ersten Symptome zeigen sich typsicherweise zwischen dem 50. und dem 70. Lebensjahr, auch wenn sich bereits Jahre zuvor mikroskopische Veränderungen an den Zellen nachweisen lassen. Die Erkrankung schreitet ab dem Einsetzen erster Beschwerden unaufhaltsam fort. Die durchschnittliche Lebenserwartung beträgt dann nur noch 3-3,5 Jahre. Nur etwa 5% der Patienten leben länger als 10 Jahre.

Die ersten Symptome sind häufig Probleme der Feinmotorik, besonders feine Greifbewegungen sind beeinträchtigt. Hinzu kommen Muskelkrämpfe und sog. Faszikulationen, sowie eine erhöhte muskuläre Erschöpfbarkeit. Mit dem Fortschreiten der Erkrankung beginnen die Muskeln nach und nach zu atrophieren. Der Muskelabbau beginnt an den Händen und Füßen und setzte sich entlang der Extremitäten zum Rumpf hin fort. Seine Folge sind schlaffe Muskellähmungen. In diesem Stadium verschwinden die Faszikulationen.

Charakteristisch ist auch eine Beteiligung der Muskulatur von Zunge, Rachen und Schlund; die sog. Bulbärparalyse. Sie führt zur Atrophie der Zunge, zu Artikulationsstörungen, sowie Kau- und Schluckstörungen. Auch die Gesichstmuskulatur ist betroffen, was eine eingeschränkte Mimik zur Folge hat.
Durch die Schluckstörung aspirieren viele Patienten Nahrungsteile in die Lunge. Die folgende Pneumonie ist eine häufige Todesursache bei ALS. Die meisten Patienten versterben jedoch an einem Versagen der Atemmuskulatur (respiratorische Insuffizienz).

Obwohl viele Patienten im Verlauf der Erkrankung eine milde Demenz entwickeln, erleben sie das Fortschreiten der Symptome bei vollem Bewusstsein und klarem Verstand. Intelligenz und orientierung werden durch die ALS nicht beinträchtigt. Ebensowenig ist die Erkrankung mit Gefühlsstörungen verbunden. Auch eine Beteiligung von Augenmuskeln, Blase oder Enddarm sind untypsich.

Wie stelle ich es fest?

Die typische Anamnese von Faszikulationen/Muskelkrämpfen und Lähmung gibt den ersten Hinweis. Bei der körperlichen Untersuchung lassen sich die Faszikulationen durch Kälte oder Beklopfen auslösen. Daraufhin führt man eine sog. EMG-Untersuchung durch, die als Ausdruck der Faszikulationen eine muskuläre Spontanaktivität zeigt (Fibrillationspotentiale und scharfe Wellen). Die Untersuchung der Nervenleitgeschwindigkeit dagegen ist undauffällig, da das Problem keine Demyelinisierung der Nervenzellen ist.
Eine Muskelbiopsie kann eine Unterscheidung von muskulär und neuronal bedingten Erkankungen liefern. Im CT und MRT zeigt sich bei fortgeschrittener Erkrankung die Atrophie von Hirn und Rückenmark (Vorderhorn) in Folge des Nervenzellverlusts.

Was kann man tun?

Eine kausale oder kurative Therapie der ALS gíbt es nicht. Einzig das Medikament Riluzol hat in Studien bislang eine Verzögerung des Fortschreitens der Erkrankung gezeigt. Es ist ein Antagonist des anregenden neuronalen Botenstoffs Glutamat und scheint die Nervenzellen vor Schädigung durch zu viel Erregung zu schützen.

Das Hauptaugenmerk der Therapie liegt auf der Unterstützung vorhandener körperlicher Funktion zum einen durch sanftes Training (Logopädie und Krankengymnastik) und zum anderen durch Hilfmittel (Kommunikationshilfen, Rollstuhl,…). Hinzu kommt eine symptomatische Therapie. Mit Anticholinergika lässt sich der Speichelfluss reduzieren. Durch die Schluckstörung sind die Patienten oft nicht ausreichend in der Lage den Speichel hinunterzuschlucken (Pseudohypersalivation). Bei starken Krämpfen können Spasmolytika eingestetzt werden.

Im Verlauf der Erkrankung ist es meistens nötig eine sog. PEG zu legen um die Ernährung unter Umgehung des Schluckens zu gewährleisten. Dadurch sinkt das Risiko von Aspirationspneumonien erheblich. Wenn die Atemmuskulatur nach und nach schwächer wird, ist außerdem eine Unterstützung durch eine Maskenbeatmung notwenig. In Macnhen Fällen wird die Beatmung irgendwann auch invasiv mittels eines Luftröhrenschnittes intensiviert.

Alle Therapieentscheidungen sollten stets in einem interdisziplinären Team erörtert und getroffen werden.

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Diese Information ersetzt keinen Arztbesuch und erhebt keinen Anspruch auf  Richtigkeit oder/und Vollständigkeit.

Der Artikel ist auf Wunsch von Frau K. entstanden. Danke für die Anregung! Habt ihr auch Fragen zu einem Krankheitsbild? Dann stellt sie uns!

– Spekulantin

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Autor: Spekulantin

Die kochen alle nur mit Wasser

5 Kommentare zu “Krankheit der Woche XIII: Amyotrophische Lateralsklerose

  1. Eine Freundin von mir hat einmal einen Menschen betreut, der diese schreckliche Krankheit hatte. Am Ende konnte er nur noch seinen rechten Daumen bewegen.

    • Ich bin während des Nachlesens für den Artikel selbst ziemlich erschrocken. All die Fakten und Daten waren mir sooo deutliche gare nicht mehr bewusst. Ich weiß nicht, was ich schlimmer finde: Die kurze Zeit, die einem bleibt, oder die Tatsache, dass man alles bei vollem Bewusstsein miterlebt!
      Hut ab vor deiner Freundin!

  2. Danke für den Artikel. Bis jetzt hatte ich, zum Glück, erst einen Patienten mit ALS. Am schlimmsten ist die Verzweiflung der Betroffenen, eben weil sie alles mitbekommen.

    • Das stelle ich mir schrecklich vor und kann es mir eigentlich doch überhaupt nicht vorstellen. Aber ich stelle es mir ebenso schlimm vor als Familie und als Betreuende damit umzugehen. Was soll man denn jemandem sagen, der von so etwas Schrecklichem betroffen ist…

  3. Viel sagen kann man nicht, es sind die kleinen Dinge die man tun kann. Und sei es am Ende der Behandlung eine der Pralinen die er geschenkt bekommen hat auszupacken und ihm ganz langsam, Stückchen für Stückchen in den Mund zu legen.

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