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Krankheit der Woche VII: Mayer-von Rokitansky-Küster-Hauser-Syndrom

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Krankheit der Woche

MAYRER-VON ROKITANSKY-KÜSTER-HAUSER-SYNDROM
MRKHS, Küster-Hauser-Syndrom

Was ist das?

Hierbei handelt sich um eine angeborene Fehlbildung der weiblichen Geschlechtsorgane. Betroffen sind Gebärmutter und Scheide, die sich in der embryonalen Entwicklung nicht als Höhlungen ausbilden. Sie bleiben strangförmig unterentwickelt. Der Scheideneingang (Introitus) ist normal ausgebildet.

Wie entsteht es?

Die genaue Ursache der Fehlbildung ist nicht hinreichend geklärt. Die Patientinnen weisen eine normale weibliche Genausstattung auf (46,XX). Möglicherweise liegt jedoch ein Defekt in einem Chromosom vor. So kommt es zu einer sog. Hemmungsfehlbildung der Müllerschen Gänge. Das ist das embryonale Gewebe aus dem sich die weiblichen Geschlechtsorgane entwickeln.

Was merkt man?

Die Diagnose wird häufig erst in der Pubertät gestellt, da die Fehlbildung durch einen normal geformten Scheideneingang von außen nicht festzustellen ist. Auch die Ausbildung und Funktion der Ovarien ist nicht gestört. Die weiblichen Hormone werden also ganz normal produziert und es kommt zur typischen Ausbildung der sekundären Geschlechtsmerkmale, wie z.B. Schambehaarung und Brustwachstum. Die Frauen fallen jedoch durch eine sog. primäre Amenorrhoe auf, d.h. sie bekommen niemals eine Regelblutung. Sie sind steril und durch das Fehlen der Scheide ist auch kein Geschlechtsverkehr möglich. Der Scheideneingang endet nach wenigen Zentimetern blind ohne Anschluss an die Gebärmutter.

Wie stelle ich es fest?

Bereits in der Tastuntersuchung und der Spekulumeinstellung zeigt sich das Fehlen der Scheide. Ein Ultraschall bestätigt dies und erlaubt darüber hinaus eine Beurteilung der Gebärmutter. Diese ist nur als Strang ohne Schleimhaut darstellbar.
Zur vollständigen Diagnostik gehört auf jeden Fall eine, z.B. sonograpghische, Untersuchung der Nieren. Häufig sind Fehlbildungen wie Hufeisennieren, Doppelharnleiter, Einzelnieren oder eine fehlerhafte Lage der Nieren mit dem MRKHS vergesellschaftet. In 12% der Fälle ist auch das Skelett betroffen, meist die Wirbelsäule. Diese sollte vor allem bei Beschwerden zusätzlich untersucht werden.

Was kann man tun?

Um den Patientinnen so viel normale Sexualität wie möglich zu gewährleisten, steht die operative Schaffung einer Scheide im Vordergrund der Therapie. Hierfür gibt es verschiedene Verfahren. Teilweise kann man sie aus eigenem Gewebe rekonstruieren, manchmal muss eine künstliche Scheide geschaffen werden.
Ist das Gewebe der Müllergänge zumindest teilweise entwickelt, ist möglicherweise ein Aufdehnen ausreichend.

Diese Information ersetzt keinen Arztbesuch und erhebt keinen Anspruch auf  Richtigkeit oder/und Vollständigkeit.

– Spekulantin

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Autor: Spekulantin

Die kochen alle nur mit Wasser

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